26 ноября, 2022
Синдром Элерса-Данлоса

Синдром Элерса-Данлоса – что это такое и как его распознать

Синдром Элерса-Данлоса – это не одно заболевание, а группа болезней, вызванных аномальной структурой соединительной ткани и связанными с ней метаболическими нарушениями.

Чтобы понять природу заболевания, необходимо знать о повсеместном распределении соединительной ткани в организме человека. Она содержится, в частности, в костях, сухожилиях, суставах, кровеносной системе, органе зрения, стенках кишечника или легких. Соединительная ткань состоит из клеток и внеклеточного вещества, которое в основном состоит из коллагена и протеогликанов. Существует много типов коллагена, в зависимости от их структуры, и их производство зависит от различных генов. Нарушения в этих генах приводят к образованию соединительной ткани с аномальной структурой, в итоге развиваются наследственные заболевания, такие как артрит.

Виды

Синдром Элерса-Данлоса

Существует шесть типов синдрома Элерса-Данлоса, в зависимости от вида коллагена, пораженного дефектом, и симптомов заболевания. Разделение на типы следующее:

  • классический – включает коллаген I и II типов;
  • характеризуется чрезмерной подвижностью суставов – поражает коллаген III типа;
  • сосудистый – относится к коллагену IV типа;
  • кифосколиоз – вовлечен коллаген VI типа;
  • характеризуется слабостью суставов – относится к коллагену VII типа;
  • дермальный – относится к коллагену типа VII C.

Симптомы

Симптомы заболевания зависят от конкретного типа синдрома. У некоторых наблюдается увеличение подвижности и боли в суставах. Частые травмы больных суставов также сопровождаются экссудацией и припухлостью. Синдром обычно проявляется симптомами уже в детстве, но часто их потом принимают за боли, возникающие в результате быстрого роста тела, так называемые боли роста.

Синдром Элерса-Данлоса

Из-за наличия соединительной ткани во многих структурах организма симптомы, указывающие на синдром Элерса-Данлоса, могут быть связаны и с другими системами, помимо опорно-двигательного аппарата. Пациенты могут жаловаться, в частности, на проблемы с сердцем или нарушения работы желудочно-кишечного тракта. К сожалению, это заболевание может привести к чрезвычайным ситуациям, требующим немедленной медицинской помощи.

Если кто-то испытывает тревожные симптомы, нужно посетить семейного врача или педиатра (если симптомы касаются детей), чтобы определить причину. При необходимости, после сбора анамнеза и физического обследования, специалист может направить пациента к ревматологу для дальнейшей диагностики.

Диагностика

Синдром Элерса-Данлоса

В начале приема врач возьмет подробную историю симптомов пациента и семейный анамнез. Если проблема, с которой пациент обратился к специалисту, касается суставов, врач может оценить их подвижность по шкале Бейтона. Во время физического осмотра оценивается диапазон подвижности суставов, тонус и сила мышц, степень растяжимости кожи, включая ее цвет. У некоторых пациентов также проводится неврологическое обследование.

Лечение

К сожалению, синдром Элерса-Данлоса является неизлечимым заболеванием, а это значит, что можно только облегчить симптомы болезни. Для того чтобы подобрать правильное лечение, необходимо регулярно наблюдать за состоянием пациента и развитием болезни.

Синдром Элерса-Данлоса

В фармакотерапии синдрома часто используются анальгетики, противовоспалительные препараты и высокие дозы аскорбиновой кислоты, или витамина С. В терапевтическом процессе, в связи с дисфункцией суставов и мышц, также используются индивидуально подобранные упражнения для укрепления поврежденных структур. В случае осложнений состояния может потребоваться хирургическое вмешательство.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *